Nov
24
刚刚看了今天的CCTV-NEW的一个新闻栏目，其中提到了上个月举行的佛罗伦萨和AC米兰的义赛，提到一个人（博格诺沃），也提到一个病——不治之症《运动神经元病（SLA）》。提到了这病不知不觉就想起了家严，家严也是这个病，在他顽强的与病魔抗争了两年半，人也从2004.7的75KG瘦到了2005.11的47KG，最后还是于2006.1.3 18：40仙游了。回想起那段日子，心中五味翻腾……
家严53年出生，是个体个健壮的人，近一米八的个子，样貌近似濮存昕，一直以来都是没生过什么病，从事的是建筑行业，从普通工人一步一步的做到了项目经理，但因单位（国有企业）严重亏损，为了家庭被迫“内退”外出谋职。
到了2003年7月间因单位同事说他说话吐词不清需要他反复说多次，询问我们是否有感觉。我们由于天天在一起家人都没有感觉，为了慎重起见家慈陪同家严去了三军医大检查。初检没得出什么结论，但到了9月连我们家人都能感觉到他说话不清楚了，感觉像是大舌头了。于是又去复查，这次复查把市内的各大医院都跑遍了，各种检测也做了不少，CT、心电图、肌电图、脑电图……。最终得来的是个SLA——运动神经元病。一个西医不知道病因，中医无法施诊的病，一个不治之症。
虽然家人都极力瞒着家严，没让他知道他得的是什么病，只告诉他是《重症肌无力》。但随着时间流逝，家严的症状也开始逐渐的家中，半年后已经到达只有我和家慈能明白他在说什么的程度了（说实话，很多是靠的长期一起生活所了解的习惯分析出来了，他们说的话光听是不可能明白是说的什么了）。这半年间药物不断，病情不轻反重，家严自己也感觉到自己的病不是那么简单了，他已经猜到了自己的病的严重性。最终在他还是知道了自己的病情，但家严是个不轻易放弃、生性乐观的人，他开是通过各种渠道查找关于这个病的资料、收集其他病例的资料，甚至还到新华书店去翻阅中医典籍，将其中和他这病相关抄写回来（我和他一起去抄的，书店也设有专用的抄书台）。
由于知道这个病西医是束手无策的，三亲六戚也是四处寻访中医、偏方的。在通过电视广告得知河北以岭医院能治这个病的消息后，在通过网络咨询在对方承诺能治的前提下，双亲怀着希望毅然前往。但到达后通过自己的了解和其他并有相告，发现这家医院所谓的治只是延缓病情的发展速度，而且药费超高，达到每日300元人民币以上。还别其他病人告知，这医院是骗钱的，山西的煤矿老板上百万的家产散尽都没能医好，他们也是因为没钱了走不了，在这赖着等死了。双亲最后离开了，去北京旅游了一圈（这也是他们二老最后一次一起出去旅游了）。在返回家后，开始去亲戚推荐的老中医哪里就诊。日子就这样过了半年。
时间来到2004.9。家严开始出现右手肌肉萎缩，无法举杯了，右腿肌肉也开始萎缩，吞咽开始困难那。咽喉的肌肉也所谓得越来越厉害，家严只能进食一些半流质的食物。时经常这时我在电脑中发现了一段录制于2004.7月的录像，严家在其中说了句：“现在不吃，以后想吃都吃不成了。”，心中无限的酸楚。就算是病情发展成这样，家严也是没有放弃，一直努力的和病魔斗着。由于吃了近半年的中药，家严也开始自买中医医术研究起中医来，在1个月后他就开始自己开药抓药了吃了（我承认家严的学习能力很强）。3个月后他抓的药对我们家人的感冒之类的病也能做药到病除了，不得不佩服。随着时间的推移，家严咽部的肌肉的萎缩也越发严重，进食也越来越困难，食物开始越来越稀了，由于肌肉萎缩发声困难，家严转为用手写字来与我们交流。
时间进入2005年，家严的肌肉萎缩越发的严重了。到了4月，右边的手脚的肌肉都萎缩了，行动必须依靠拐杖了。而左手也已开始萎缩。进入7月家严的病情进入的迅速的发展期，吞咽出现严重困难，即使是很稀的芝麻糊之类的流质都已经很难下咽了（基本都是水了，一小包芝麻糊至少兑500mL水，不然根本流不下去——肌肉萎缩已经无法做咽的动作了），连饮水都会呛咳。但家严还是依然坚持着自己进食，每天要出去转转。看着他进食的样子、因为进食而呛咳的样子，流水总是不经意的滑落。而心里如同刀割般的疼。由于右手的肌肉萎缩，家严改为用左手写字来交流。这期间有个亲戚推荐了一个针灸医生说是能延缓一些发展。就这样做了一个月的针灸治疗，虽然痛家严还是忍着。但一个月后，萎缩还是越发的厉害，没有减缓的情况，最后还是停止了针灸。
到了10月由于病情发展很快，家严基本只能卧床了，独自行动成为了一种危险行为。
10月5日家严的生日，家人为他举办的一个小型的生日会，虽然他无法表达，但从他脸上我们能看到他很高兴。但这样的高兴日子再也不会有了……
由于手部肌肉的萎缩，家严即使是用左手都很难写字了，写出的字都很很潦草的了，一半要用猜。咽部的肌肉严重萎缩，已经无法吞咽了，家严在连续3天没有进食的情况下无奈的选择了进行插管（鼻饲管，从鼻孔插进胃里，那个滋味自己去想象吧。）。插管归来家严兴奋的不顾我们的劝阻（在那种情况也只能劝阻，而无法强逼了，对于一个还能活多久都不知道的人还是尽量顺着他的意愿吧。）让给他吃这吃那（说然说的是吃，实际是用针管将东西鼻饲管直接打进胃里。）。结果由于胃部长期处于饥饿状态功能亦有所退化，一下子进来那么多的东西难以消化。到了晚上开始出现了腹胀等。但能怎么办，只能等待了，然胃慢慢的消化。插了管能吃东西了是个好事，但由于插管的时候划伤了食道引起了一些感染，在接下来的几天里家严一直替身不适。还好有插管，能够服药。在这期间和家严的交流是靠着他左手简单指示、眼神和哼哼声。
就这样个过了一个星期，家严实在受不了鼻饲管给他带来的痛苦，最后还是不顾反对的拔掉了。随后又是几天没进食。
为了照顾家严且保证还有一定的收入来支持这个家，我和家慈分别照顾白天和晚上。就在2005.10.28日的清晨7点刚过我刚刚工作了一个通宵还没有回家，这时家慈打来电话——家严自己割腕自杀了，但人还在，让我赶快回去。回去后，看见地上一滩暗红的血，带血的菜刀，家严亲笔写下的遗书（不办丧事，直接联系遗体接收单位），右手手腕处的伤口盖着条毛巾，血早已经止住了。。（由于长期的营养不足和缺水，血液粘稠没能流出多少，但我觉得至少也有200cc）。叫来的住在附近的亲戚，一同将家严背下楼，找来一辆出租车，急匆匆的送到医院进行救治。本来出租车司机一看是这样的情况还不想载我们，但他看清了家严的情况后还是载了我们。
到了医院刚刚把家严搬出了出租车就被医院的保安看见了，当我们刚把家严扶进医院的大门他们就把轮椅推到了。急诊科的医生也来过看了看，在确认没有继续出血的情况后，粗略的用无菌纱布包裹后就直接送进外科病房了。到了上班时间外科主任亲自来看了家严的伤情并指挥护士清洗伤口。确认没有伤及动脉且已经止血了，就和我家慈商讨手术的情况去了。10点家严就被送进了手术室，约一个小后手术完成，家严也被送回了病房。这时的家严，精神状态明显的好很多了，没有了前几天的沮丧之情。可能是因为是从死亡边缘回来的，生的希望再次充满了。住院期间，家严求生的欲望很强，还再努力的联系吞咽的动作，同病房的病友也都鼓励他，医院的科室每天都要亲自看家严的伤口恢复情况，说回复得不错。在医院里的住了14天，直到11.12才回家。出院回家家严坚持要走回家不做车，毕竟他已经近2个月在出过一次门了(这也是他最后一次的逛街了)。
回到家以后，家严出现了感冒的症状（在医院一直打着生理盐水还加了其谈药物的）。在坚持吃药和进食几天后，由于是在痛苦，家严放弃进食和服药。这是对家严提出打生理盐水的提议，他也同意。于是乎从那天开始了长达42天的依靠打生理盐水度日的最后时光。
家严就靠着生理盐水的支持，度过这他最后的时间。
11.28晚上20点刚过，家严突然开始全身性的抽经，连牙都咬出血了，牙齿也咬松掉了（神经性的，不受控制。），为了减轻他的痛苦，打了120叫来就救护车送到了医院。医院是直接将家严送进ICU。经过一番紧急处理后22点左右，家严的情况稳定了下来，暂时没有生命危险了。医生把我和家慈叫到了办公室，对我们说道：“病人现在的情况很不好，心肺及各器官都已经开始出现衰竭，随时都可能危及生命。如果出现紧急情况的时候进还进行抢救，以及还续用药否？”最后在经过和家慈的商议后，我颤抖着手留着眼泪在不抢救，不用药的同意书上签下了名字。签那名字时就像是刀在我的心上一刀一刀的刻着，我的眼在流泪，我的心在流血。写到这里我又不禁的留下了眼泪，虽然我不愿见到家严离开我，但正如家里其他长辈说的那样，“他这是种解脱，解脱了他自己也解脱了你们”。
两天后11.31，我们就接家严出院了，在医院里多待无宜。接下来的2天里很多亲戚都和家严的同事都赶来看望家严。那两天家严的精神状态非常的好，这也就是常说的回光返照，我是看在眼里疼在心里。
2006.1.2晚，朋友再一次邀我出去聚下，我本又想推掉的。但家慈说：“你去吧，这边应该没什么事。有事给你打电话就是了。”。说实话我都有3、4个月没有和他们聚聚了。当天我凌晨2点才回到家。家慈睡在了家严的旁边家严醒着，他让我叫家慈进卧室去睡。（家严最后1年都是睡在客厅的，方便照顾他。）家慈醒来，看了看家严的情况说：“没有问题，我们都去休息吧。你又是就按铃”（我用电动的摆锤闹钟改了个压敏铃给家严，只需要轻轻一压就会响）。
第二天一早（2006.1.3），可能7点不到。就听见家慈在对家严说话。家严要家慈去给他找个拔牙的来吧钱前几天咬松掉的牙拔掉（5、6颗啊）。家慈出去找了一圈，没一个医生敢来吧的。给家严说了他不信，甚至还生气了。后来家慈出去办事了，我也在那里劝家严，拔牙不是那么简单的，正常人也不可能一次性拔几颗牙的。
到了14：00，我开始发现家严的气色不对了，脸色逐渐变白。就电话通知家慈。
15：00 家慈回到家，发现情况很严重，就开始通知亲戚。
16：00 亲戚逐渐来到了，家严的情况也开始越来越坏了。靠着氧气袋的氧气还略微好点，在氧气袋去充气的期间，情况真的很糟糕。（氧气袋是11.31的时候托社区卫生站的忙帮买的，1.1拿到——帮忙的医生说，一般用到这个东西的人，时间都不长了1~3天……）
18：10 氧气袋再次 去充气的时候，家严的情况也是急转直下了。
18：20 家慈、我还有妹妹，守在家严的身旁，家严最后一次睁开了双眼，环视了下就闭上了。这一闭就远的闭上了再也没有睁开过了
18：30 家严的呼吸越来越慢，氧气袋也一直没有冲气回来，所有的人都焦急起来。我跪在家严身旁，看着他的脸，左手摸着他的脉搏，只觉得他的脉搏越来越慢，每次的力度都在减弱。
18：40 家严呼出了最后一口气，一次同时我再也感觉不到家严的脉搏了……
接着而来的是家慈与妹妹的嚎啕哭声，在场的亲戚中也有不少开始落泪了……，我当也是泪水一下涌出来了。
我不能哭，家严是不愿看到我哭的，而却如果我也看是大哭，整个场面将是多么的混乱。
我含着泪水，拉开了妹妹交给了亲戚（家慈已被其他人啦开了）。字啊其他亲戚的协助为家严换穿衣物，做最后的整理。
接下来的事本不可不说的，但我觉不得不说。
家严是办了遗体捐献的，要求是必须在过世后6小时内联系并交接遗体。从19：30开始我们再联系遗体接受单位，但办理时留下的3个电话全部无人接听。难道都放假过节去了。无奈下通过114查询了多个号码，还通过其他的一些渠道到处联系，但2个小时后所有能查到的电话不是没人接就是接了说不管他们的事。到了23：00依然没有联系到接受的单位，我日他们的祖宗十八代！、一群他妈的王八蛋！、龟儿子！、狗娘养的！，一天到晚到处叫没人捐没人捐，现在有人捐了却没人接收，shit、fuck。给电视台打电话，问他们能不能帮忙联系一下，给的回复是“好的，帮你们联系下”，结果是到了第二天下午15点多，才打个电话来问我我们是不是要咨询遗体捐献的问题。这就是中国的新闻工作者……，真的够和谐你的。最后23：30的时候终于联系上了 医学院的人，他们才拍车出来接受。00：10车才到并接走家严的遗体。 这个效率。
再一个问题是捐献者的名牌，本来说的是06年清明是就可以挂到碑上去了，结果是等到今天08年清明才实现。到不是我在意这些形式化的东西，人都没了要这些作用也不大了。只要他永远活在我的心理就够了，其他的对我来说都是表象。但这样的承诺拖了2年，反映出的是什么，相关部门真的该好好想想了。（有关部门 = 没有这个部门，某电视剧里的解释）
写这文用了4个小时，不是我打字速度慢。毕竟这事回想起来心中始终不是滋味，写的期间无数次因为心情激动留下眼泪，无数次停下打字的手，无数次回想起以前的点点滴滴，心中………………，一切尽在不言中，有过经历的人自认明白，没经历的等你们经历就明白了。
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背景资料
1.佛罗伦萨和AC米兰的义赛
佛罗伦萨俱乐部和AC米兰俱乐部于10月8日，在弗兰基球场为博格诺沃（Stefano Borgonovo）举办一场义赛。博格诺沃是先后效力于佛罗伦萨和AC米兰的著名前锋，但是现在被运动神经元病（SLA）所深深困扰，目前这中疾病尚无能实质性减缓疾病进展的治疗手段。10月8日的义赛，两队中不被国家队征召的球员和博格诺沃昔日的队友将参加比赛。佛罗伦萨俱乐部和AC米兰俱乐部号召球迷们踊跃到场观战，比赛收入将全部用于博格诺沃的治疗。
2.博格诺沃（没中文版的资料，以下是GOOGLE翻译出来的）
斯特凡诺Borgonovo （从百科，自由的百科全书）
斯特凡诺Borgonovo （生于1964年3月十七日在Giussano ）是意大利前足球运动员，在前锋的作用。
足球生涯
出生于Giussano ， Borgonovo的职业生涯始于科莫足球，首次作为一个17岁的意甲比赛中对阿斯科利足球。经过租借在Sambenedettese足球， Borgnovo确立了自己作为一个重要的球员，科摩，并于1986年迁移到AC米兰，谁借给他立即回到科莫。
两年后，他被送往再次贷款，这个时候，活性碳纤维佛罗伦萨，那里有最成功的赛季，他职业生涯中，进球14个联赛进球，同时发挥与巴乔。这赢得了三顶帽子，意大利和最后一个机会来证明自己在米兰。他花了很多的1989-90赛季的备份范巴斯滕，尽管获得了欧洲冠军杯冠军奖牌，转移，积极发挥经常第一阵容足球。尽管当时AC米兰主教练萨基渴望保住自己的服务，他回到佛罗伦萨，在那里他花了两年时间没有管理，夺回他以前的形式。
效力于佩斯卡拉足球，乌迪内斯和布雷西亚足球之后， Borgonovo退休前在1996年。后来他担任青年队主教练回到科莫，但在2005年退休，由于健康欠佳。
疾病
9月5日， 2008年，据透露Borgonovo患有肌萎缩侧索硬化症，同样的疾病，死亡赞布罗塔缓慢的Signorini ，另一名前意甲的球员，在2002年。 [ 1 ]
为了筹集资金和认识的疾病，推荐比赛是由Borgonovo的前俱乐部佛罗伦萨和AC米兰。这场比赛，比赛10月8日在2008年弗兰基球场Artemio ，佛罗伦萨在前面的人群30000人，参加了前几个星级的两家具乐部。 Borgonovo本人参加了比赛，尽管他的情况严重，与他的前队友罗伯特巴乔在他身边。 [ 2 ]
[编辑] References
^ “ «我Borgonovo ，病假与解放军战斗生存» ” （在意大利） ，晚邮报（ 08年9月5日） 。取自9月5日， 2008年。
^ “ Borgonovo ，晚报达brividi ” （在意大利） ，香格里拉米兰体育报（ 2008年一十月8日） 。取自10月13日2008年。
斯特凡诺Borgonovo
个人信息
出生日期： 64年3月17日（ 1964年三月17号） （ 44岁）
出生地点Giussano ，意大利
1,78米高程
打前锋的位置
俱乐部信息
目前俱乐部已退休
高级clubs1
几年俱乐部应用（ Gls ） *
1981至86年
1984-85
1986至1990年
1986年至1988年
1988-89
1990至1992年
1992-93
1993年至1996年
1994-95科莫足球
→ Sambenedettese （贷款）
AC米兰
→科莫足球（贷款）
→佛罗伦萨（贷款）
佛罗伦萨
佩斯卡拉足球
乌迪内斯
→布雷西亚足球（贷款） 53 （ 13 ）
33 （ 13 ）
13 0 （ 2 ）
33 0 （ 3 ）
30 （ 14 ）
37 0 （ 4 ）
35 （ 11 ）
14 0 （ 2 ）
14 0 （ 0 ）
国民队
1985-86
1989年意大利21岁以下
意大利03 0 （ 1 ）
03 0 （ 0 ）
1名高级俱乐部出场和目标
计算的国内联赛只。
*表现（目标）
===英文原文===
Stefano Borgonovo（From Wikipedia, the free encyclopedia）
Stefano Borgonovo (born March 17, 1964 in Giussano) is an Italian former footballer, in the striker role.
Football career
Born in Giussano, Borgonovo began his career with Como Calcio, debuting as a 17 year-old in a Serie A match against Ascoli Calcio. After a loan spell at Sambenedettese Calcio, Borgnovo established himself as an key player at Como, and in 1986 moved to A.C. Milan, who immediately loaned him back to Como.
After two years there, he was sent on loan again, this time to ACF Fiorentina, where had the most successful season of his career, scoring 14 league goals while playing alongside Roberto Baggio. This earned him three caps for Italy and finally a chance to prove himself at Milan. He spent much of the 1989-90 season as backup to Marco van Basten and, despite earning a European Cup winners' medal, moved on, keen to play regular first-team football. Although then Milan coach Arrigo Sacchi was keen to keep his services, he returned to Fiorentina, where he spent two years without managing to recapture his previous form.
Spells at Pescara Calcio, Udinese and Brescia Calcio followed, before Borgonovo retired in 1996. He later served as a youth coach back at Como, but retired in 2005 due to poor health.
Illness
On September 5, 2008, it was revealed Borgonovo was suffering from amyotrophic lateral sclerosis, the same illness that slowly killed Gianluca Signorini, another former Serie A player, in 2002.[1]
To raise funds and awareness of the disease, a testimonial match was organized by Borgonovo's former clubs Fiorentina and Milan. The game, played on October 8, 2008 at Stadio Artemio Franchi, Florence in front of a crowd of 30,000 people, was attended by several former stars of the two clubs. Borgonovo himself attended the match despite his serious condition, with his former teammate Roberto Baggio at his side.[2]
[edit] References
^ "«I, Borgonovo, sick with SLA, fighting to survive»" (in Italian), Corriere della Sera (2008-09-05). Retrieved on 5 September 2008.
^ "Borgonovo, notte da brividi" (in Italian), La Gazzetta dello Sport (2008-10-08). Retrieved on 13 October 2008.
Stefano Borgonovo
Personal information
Date of birth March 17, 1964 (1964-03-17) (age 44)
Place of birth Giussano, Italy
Height 1,78 m
Playing position Striker
Club information
Current club Retired
Senior clubs1
Years Club App (Gls)*
1981-86
1984-85
1986-90
1986-88
1988-89
1990-92
1992-93
1993-96
1994-95 Como Calcio
→ Sambenedettese (loan)
AC Milan
→ Como Calcio (loan)
→ Fiorentina (loan)
Fiorentina
Pescara Calcio
Udinese
→ Brescia Calcio (loan) 53 (13)
33 (13)
13 0(2)
33 0(3)
30 (14)
37 0(4)
35 (11)
14 0(2)
14 0(0)
National team
1985-86
1989 Italy U-21
Italy 03 0(1)
03 0(0)
1 Senior club appearances and goals
counted for the domestic league only.
* Appearances (Goals)
3.运动神经元病
运动神经元病概述
运动神经元病系指选择性损害脊髓前角、桥延脑运动神经核和锥体束的慢性变性疾病，临床以上或（和）下运动神经元损害引起的以瘫痪为主要表现，其中以上、下运动神经元合并受损者最常见，主要表现为受累部位肌肉萎缩无力。运动神经元病中年起病者占80%，多见于男性，男女之比为3：1。
运动神经元病病因病理
本病病因至今不明。虽经许多研究，提出过慢病毒感染、免疫功能异常、遗传因素、重金属中毒、营养代谢障碍以及环境等因素致病的假说，但均未被证实。
脊髓前角和桥延脑颅神经运动核的神经细胞明显减少和变性，脊髓中以颈、腰膨大受损最重，延髓部位的舌下神经核和疑核也易受波及，大脑皮质运动区的巨大锥体细胞即Betz细胞也可有类似改变，但一般较轻。大脑皮层脊髓束和大脑皮层脑干束髓鞘脱失和变性。脊神经前根萎缩，变性。
运动神经元病临床表现
根据病变部位和临床症状，可分为下运动神经元型（包括进行性脊肌萎缩症和进行性延髓麻痹），上运动神经元型（原发性侧索硬化症）和混合型（肌萎缩性侧索硬化症）三型。关于它们之间的关系尚未完全清楚，部分患者乃系这一单元疾病在不同发展阶段的表现，如早期只表现为肌萎缩以后才出现锥休束症状而呈现为典型的肌萎缩侧索硬化，但也有的患者病程中只有肌萎缩,极少数患者则在病程中只表现为缓慢进展的锥体束损害症状。
一、下运动神经元型
多于30岁左右发病。通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦，骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延，逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌力减弱，肌张力降低，腱反射减弱或消失。肌束颤动常见，可局限于某些肌群或广泛存在，用手拍打，较易诱现。少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始，个别也可从上下肢的近端肌肉开始。
颅神经损害常以舌肌最早受侵，出现舌肌萎缩，伴有颤动，以后腭、咽、喉肌，咀嚼肌等亦逐渐萎缩无力，以致病人构音不清，吞咽困难，咀嚼无力等。球麻痹可为首发症状或继肢体萎缩之后出现。
晚期全身肌肉均可萎缩，以致卧床不起，并因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全。
如病变主要累及脊髓前角者，称为进行性脊骨萎缩症，又因其起病于成年，又称成年型脊肌萎缩症，以有别于婴儿期或少年期发病的婴儿型和少年型脊肌萎缩症，后两者多有家族遗传因素，临床表现与病程也有所不同，此外不予详述。倘病变主要累及延髓肌者，称为进行性延髓麻痹或进行性球麻痹。
二、上运动神经元型
表现为肢体无力、发紧、动作不灵。因病变常先侵及下胸髓的皮质脊髓束，故症状先从双下肢开始，以后波及双上肢，且以下肢为重。肢体力弱，肌张力增高，步履困难，呈痉挛性剪刀步态，腱反射亢进，病理反射阳性。若病变累及双侧皮质脑干，则出现假性球麻痹症状，表现发音清、吞咽障碍，下颌反射亢进等。本症称原发性侧索硬化症，临床上较少见，多在成年后起病，一般进展甚为缓慢。
三、上、下运动神经元混合型
通常以手肌无力、萎缩为首发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状，称肌萎缩侧索硬化症。一般上肢的下运动神经元损害较重，但肌张力可增高，腱反射可活跃，并有病理反射，当下运动神经元严重受损时，上肢的上运动神经元损害症状可被掩盖。下肢则以上运动神经元损害症状为突出。球麻痹时，舌肌萎缩，震颤明显，而下颌反射亢进，吸吮反射阳性，显示上下运动神经元合并损害。病程晚期，全身肌肉消瘦萎缩，以致抬头不能，呼吸困难，卧床不起。本病多在40～60岁间发病，约5～10%有家族遗传史，病程进展快慢不一。
运动神经元病诊断和鉴别诊断
根据发病缓慢隐袭，逐渐进展加重，具有双侧基本对称的上或下、或上下运动神经元混合损害症状,而无客观感觉障碍等临床特征,并排除了有关疾病后，一般诊断并不困难。
本病脑脊液的压力、成分和动力学检查均属正常，少数患者蛋白量可有轻度增高。虽有肌萎缩但血清酶学检查（磷酸肌酸激酶、乳酸脱氢酶等）多为正常。患肌的针电极肌电图可见纤颤、正尖和束颤等自发电位，运动单位电位的时限宽、波幅高、可见巨大电位，重收缩时运动单位电位的募集明显减少，作肌电图时应多选择几块肌肉包括肌萎缩不明显的肌肉进行检测，有助于发现临床下的肌肉病损，少数病人周围神经运动传导速度可减慢。有条件时可作脊髓磁共振象检查，本病可显示脊髓萎缩。
运动神经元病程及预后
本病为一进行性疾病，但不同类型的病人病程有所不同，即使同一类型病人其进展快慢亦有差异。肌萎缩侧索硬化症平均病程约3年左右，进展快的甚至起病后1年内即可死亡，进展慢的病程有时可达10年以上。成人型脊肌萎缩症一般发展较慢，病程常达10年以上。原发性侧索硬化症临床罕见，一般发展较为缓慢。死亡多因球麻痹，呼吸肌麻痹，合并肺部感染或全身衰竭所致。
运动神经元病治疗
因病因不明，西医西药尚无有效疗法。
一、VitE和VitB族口服。
二、ATP 100mg，肌注，1/d；辅酶A100μ，肌注，1/d；胞二磷胆硷250mg，肌注，1/d，可间歇应用。
三、针对肌肉痉挛可用安定2.5～5.0mg，口服，2-3次/d；氯苯氨丁酸（Baclofen）50～100mg/d，分次服。
四、根据致病因素的假设，介绍过可试用于治疗本病的一些药物，如促甲状腺激素释放激素（TRH），变构蛇毒酶，干扰素，神经节苷脂，卵磷脂，睾酮，半胱氨酸，免疫抑制剂以及血浆交换疗法等，但它们的疗效是否确实，尚难评估。
五、患肢按摩，被动活动。
六、吞咽困难者，以鼻饲维持营养和水分的摄入。
七、呼吸肌麻痹者，以呼吸机辅助呼吸。
八、防治肺部感染。
九、采用中医中药治疗疗效较好
4.家严
一个普普通通的工人，一身寂寂无名，虽然身后将遗体无偿捐献给了祖国的医学事业，也是不为名。如今他只是陵园中大理石碑上众多名字中的一个。但对他的回忆永远在我内心的最深，对他的每一个动作、没一个表情、每一句话……
家严53年出生，是个体个健壮的人，近一米八的个子，样貌近似濮存昕，一直以来都是没生过什么病，从事的是建筑行业，从普通工人一步一步的做到了项目经理，但因单位（国有企业）严重亏损，为了家庭被迫“内退”外出谋职。
到了2003年7月间因单位同事说他说话吐词不清需要他反复说多次，询问我们是否有感觉。我们由于天天在一起家人都没有感觉，为了慎重起见家慈陪同家严去了三军医大检查。初检没得出什么结论，但到了9月连我们家人都能感觉到他说话不清楚了，感觉像是大舌头了。于是又去复查，这次复查把市内的各大医院都跑遍了，各种检测也做了不少，CT、心电图、肌电图、脑电图……。最终得来的是个SLA——运动神经元病。一个西医不知道病因，中医无法施诊的病，一个不治之症。
虽然家人都极力瞒着家严，没让他知道他得的是什么病，只告诉他是《重症肌无力》。但随着时间流逝，家严的症状也开始逐渐的家中，半年后已经到达只有我和家慈能明白他在说什么的程度了（说实话，很多是靠的长期一起生活所了解的习惯分析出来了，他们说的话光听是不可能明白是说的什么了）。这半年间药物不断，病情不轻反重，家严自己也感觉到自己的病不是那么简单了，他已经猜到了自己的病的严重性。最终在他还是知道了自己的病情，但家严是个不轻易放弃、生性乐观的人，他开是通过各种渠道查找关于这个病的资料、收集其他病例的资料，甚至还到新华书店去翻阅中医典籍，将其中和他这病相关抄写回来（我和他一起去抄的，书店也设有专用的抄书台）。
由于知道这个病西医是束手无策的，三亲六戚也是四处寻访中医、偏方的。在通过电视广告得知河北以岭医院能治这个病的消息后，在通过网络咨询在对方承诺能治的前提下，双亲怀着希望毅然前往。但到达后通过自己的了解和其他并有相告，发现这家医院所谓的治只是延缓病情的发展速度，而且药费超高，达到每日300元人民币以上。还别其他病人告知，这医院是骗钱的，山西的煤矿老板上百万的家产散尽都没能医好，他们也是因为没钱了走不了，在这赖着等死了。双亲最后离开了，去北京旅游了一圈（这也是他们二老最后一次一起出去旅游了）。在返回家后，开始去亲戚推荐的老中医哪里就诊。日子就这样过了半年。
时间来到2004.9。家严开始出现右手肌肉萎缩，无法举杯了，右腿肌肉也开始萎缩，吞咽开始困难那。咽喉的肌肉也所谓得越来越厉害，家严只能进食一些半流质的食物。时经常这时我在电脑中发现了一段录制于2004.7月的录像，严家在其中说了句：“现在不吃，以后想吃都吃不成了。”，心中无限的酸楚。就算是病情发展成这样，家严也是没有放弃，一直努力的和病魔斗着。由于吃了近半年的中药，家严也开始自买中医医术研究起中医来，在1个月后他就开始自己开药抓药了吃了（我承认家严的学习能力很强）。3个月后他抓的药对我们家人的感冒之类的病也能做药到病除了，不得不佩服。随着时间的推移，家严咽部的肌肉的萎缩也越发严重，进食也越来越困难，食物开始越来越稀了，由于肌肉萎缩发声困难，家严转为用手写字来与我们交流。
时间进入2005年，家严的肌肉萎缩越发的严重了。到了4月，右边的手脚的肌肉都萎缩了，行动必须依靠拐杖了。而左手也已开始萎缩。进入7月家严的病情进入的迅速的发展期，吞咽出现严重困难，即使是很稀的芝麻糊之类的流质都已经很难下咽了（基本都是水了，一小包芝麻糊至少兑500mL水，不然根本流不下去——肌肉萎缩已经无法做咽的动作了），连饮水都会呛咳。但家严还是依然坚持着自己进食，每天要出去转转。看着他进食的样子、因为进食而呛咳的样子，流水总是不经意的滑落。而心里如同刀割般的疼。由于右手的肌肉萎缩，家严改为用左手写字来交流。这期间有个亲戚推荐了一个针灸医生说是能延缓一些发展。就这样做了一个月的针灸治疗，虽然痛家严还是忍着。但一个月后，萎缩还是越发的厉害，没有减缓的情况，最后还是停止了针灸。
到了10月由于病情发展很快，家严基本只能卧床了，独自行动成为了一种危险行为。
10月5日家严的生日，家人为他举办的一个小型的生日会，虽然他无法表达，但从他脸上我们能看到他很高兴。但这样的高兴日子再也不会有了……
由于手部肌肉的萎缩，家严即使是用左手都很难写字了，写出的字都很很潦草的了，一半要用猜。咽部的肌肉严重萎缩，已经无法吞咽了，家严在连续3天没有进食的情况下无奈的选择了进行插管（鼻饲管，从鼻孔插进胃里，那个滋味自己去想象吧。）。插管归来家严兴奋的不顾我们的劝阻（在那种情况也只能劝阻，而无法强逼了，对于一个还能活多久都不知道的人还是尽量顺着他的意愿吧。）让给他吃这吃那（说然说的是吃，实际是用针管将东西鼻饲管直接打进胃里。）。结果由于胃部长期处于饥饿状态功能亦有所退化，一下子进来那么多的东西难以消化。到了晚上开始出现了腹胀等。但能怎么办，只能等待了，然胃慢慢的消化。插了管能吃东西了是个好事，但由于插管的时候划伤了食道引起了一些感染，在接下来的几天里家严一直替身不适。还好有插管，能够服药。在这期间和家严的交流是靠着他左手简单指示、眼神和哼哼声。
就这样个过了一个星期，家严实在受不了鼻饲管给他带来的痛苦，最后还是不顾反对的拔掉了。随后又是几天没进食。
为了照顾家严且保证还有一定的收入来支持这个家，我和家慈分别照顾白天和晚上。就在2005.10.28日的清晨7点刚过我刚刚工作了一个通宵还没有回家，这时家慈打来电话——家严自己割腕自杀了，但人还在，让我赶快回去。回去后，看见地上一滩暗红的血，带血的菜刀，家严亲笔写下的遗书（不办丧事，直接联系遗体接收单位），右手手腕处的伤口盖着条毛巾，血早已经止住了。。（由于长期的营养不足和缺水，血液粘稠没能流出多少，但我觉得至少也有200cc）。叫来的住在附近的亲戚，一同将家严背下楼，找来一辆出租车，急匆匆的送到医院进行救治。本来出租车司机一看是这样的情况还不想载我们，但他看清了家严的情况后还是载了我们。
到了医院刚刚把家严搬出了出租车就被医院的保安看见了，当我们刚把家严扶进医院的大门他们就把轮椅推到了。急诊科的医生也来过看了看，在确认没有继续出血的情况后，粗略的用无菌纱布包裹后就直接送进外科病房了。到了上班时间外科主任亲自来看了家严的伤情并指挥护士清洗伤口。确认没有伤及动脉且已经止血了，就和我家慈商讨手术的情况去了。10点家严就被送进了手术室，约一个小后手术完成，家严也被送回了病房。这时的家严，精神状态明显的好很多了，没有了前几天的沮丧之情。可能是因为是从死亡边缘回来的，生的希望再次充满了。住院期间，家严求生的欲望很强，还再努力的联系吞咽的动作，同病房的病友也都鼓励他，医院的科室每天都要亲自看家严的伤口恢复情况，说回复得不错。在医院里的住了14天，直到11.12才回家。出院回家家严坚持要走回家不做车，毕竟他已经近2个月在出过一次门了(这也是他最后一次的逛街了)。
回到家以后，家严出现了感冒的症状（在医院一直打着生理盐水还加了其谈药物的）。在坚持吃药和进食几天后，由于是在痛苦，家严放弃进食和服药。这是对家严提出打生理盐水的提议，他也同意。于是乎从那天开始了长达42天的依靠打生理盐水度日的最后时光。
家严就靠着生理盐水的支持，度过这他最后的时间。
11.28晚上20点刚过，家严突然开始全身性的抽经，连牙都咬出血了，牙齿也咬松掉了（神经性的，不受控制。），为了减轻他的痛苦，打了120叫来就救护车送到了医院。医院是直接将家严送进ICU。经过一番紧急处理后22点左右，家严的情况稳定了下来，暂时没有生命危险了。医生把我和家慈叫到了办公室，对我们说道：“病人现在的情况很不好，心肺及各器官都已经开始出现衰竭，随时都可能危及生命。如果出现紧急情况的时候进还进行抢救，以及还续用药否？”最后在经过和家慈的商议后，我颤抖着手留着眼泪在不抢救，不用药的同意书上签下了名字。签那名字时就像是刀在我的心上一刀一刀的刻着，我的眼在流泪，我的心在流血。写到这里我又不禁的留下了眼泪，虽然我不愿见到家严离开我，但正如家里其他长辈说的那样，“他这是种解脱，解脱了他自己也解脱了你们”。
两天后11.31，我们就接家严出院了，在医院里多待无宜。接下来的2天里很多亲戚都和家严的同事都赶来看望家严。那两天家严的精神状态非常的好，这也就是常说的回光返照，我是看在眼里疼在心里。
2006.1.2晚，朋友再一次邀我出去聚下，我本又想推掉的。但家慈说：“你去吧，这边应该没什么事。有事给你打电话就是了。”。说实话我都有3、4个月没有和他们聚聚了。当天我凌晨2点才回到家。家慈睡在了家严的旁边家严醒着，他让我叫家慈进卧室去睡。（家严最后1年都是睡在客厅的，方便照顾他。）家慈醒来，看了看家严的情况说：“没有问题，我们都去休息吧。你又是就按铃”（我用电动的摆锤闹钟改了个压敏铃给家严，只需要轻轻一压就会响）。
第二天一早（2006.1.3），可能7点不到。就听见家慈在对家严说话。家严要家慈去给他找个拔牙的来吧钱前几天咬松掉的牙拔掉（5、6颗啊）。家慈出去找了一圈，没一个医生敢来吧的。给家严说了他不信，甚至还生气了。后来家慈出去办事了，我也在那里劝家严，拔牙不是那么简单的，正常人也不可能一次性拔几颗牙的。
到了14：00，我开始发现家严的气色不对了，脸色逐渐变白。就电话通知家慈。
15：00 家慈回到家，发现情况很严重，就开始通知亲戚。
16：00 亲戚逐渐来到了，家严的情况也开始越来越坏了。靠着氧气袋的氧气还略微好点，在氧气袋去充气的期间，情况真的很糟糕。（氧气袋是11.31的时候托社区卫生站的忙帮买的，1.1拿到——帮忙的医生说，一般用到这个东西的人，时间都不长了1~3天……）
18：10 氧气袋再次 去充气的时候，家严的情况也是急转直下了。
18：20 家慈、我还有妹妹，守在家严的身旁，家严最后一次睁开了双眼，环视了下就闭上了。这一闭就远的闭上了再也没有睁开过了
18：30 家严的呼吸越来越慢，氧气袋也一直没有冲气回来，所有的人都焦急起来。我跪在家严身旁，看着他的脸，左手摸着他的脉搏，只觉得他的脉搏越来越慢，每次的力度都在减弱。
18：40 家严呼出了最后一口气，一次同时我再也感觉不到家严的脉搏了……
接着而来的是家慈与妹妹的嚎啕哭声，在场的亲戚中也有不少开始落泪了……，我当也是泪水一下涌出来了。
我不能哭，家严是不愿看到我哭的，而却如果我也看是大哭，整个场面将是多么的混乱。
我含着泪水，拉开了妹妹交给了亲戚（家慈已被其他人啦开了）。字啊其他亲戚的协助为家严换穿衣物，做最后的整理。
接下来的事本不可不说的，但我觉不得不说。
家严是办了遗体捐献的，要求是必须在过世后6小时内联系并交接遗体。从19：30开始我们再联系遗体接受单位，但办理时留下的3个电话全部无人接听。难道都放假过节去了。无奈下通过114查询了多个号码，还通过其他的一些渠道到处联系，但2个小时后所有能查到的电话不是没人接就是接了说不管他们的事。到了23：00依然没有联系到接受的单位，我日他们的祖宗十八代！、一群他妈的王八蛋！、龟儿子！、狗娘养的！，一天到晚到处叫没人捐没人捐，现在有人捐了却没人接收，shit、fuck。给电视台打电话，问他们能不能帮忙联系一下，给的回复是“好的，帮你们联系下”，结果是到了第二天下午15点多，才打个电话来问我我们是不是要咨询遗体捐献的问题。这就是中国的新闻工作者……，真的够和谐你的。最后23：30的时候终于联系上了 医学院的人，他们才拍车出来接受。00：10车才到并接走家严的遗体。 这个效率。
再一个问题是捐献者的名牌，本来说的是06年清明是就可以挂到碑上去了，结果是等到今天08年清明才实现。到不是我在意这些形式化的东西，人都没了要这些作用也不大了。只要他永远活在我的心理就够了，其他的对我来说都是表象。但这样的承诺拖了2年，反映出的是什么，相关部门真的该好好想想了。（有关部门 = 没有这个部门，某电视剧里的解释）
写这文用了4个小时，不是我打字速度慢。毕竟这事回想起来心中始终不是滋味，写的期间无数次因为心情激动留下眼泪，无数次停下打字的手，无数次回想起以前的点点滴滴，心中………………，一切尽在不言中，有过经历的人自认明白，没经历的等你们经历就明白了。
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背景资料
1.佛罗伦萨和AC米兰的义赛
佛罗伦萨俱乐部和AC米兰俱乐部于10月8日，在弗兰基球场为博格诺沃（Stefano Borgonovo）举办一场义赛。博格诺沃是先后效力于佛罗伦萨和AC米兰的著名前锋，但是现在被运动神经元病（SLA）所深深困扰，目前这中疾病尚无能实质性减缓疾病进展的治疗手段。10月8日的义赛，两队中不被国家队征召的球员和博格诺沃昔日的队友将参加比赛。佛罗伦萨俱乐部和AC米兰俱乐部号召球迷们踊跃到场观战，比赛收入将全部用于博格诺沃的治疗。
2.博格诺沃（没中文版的资料，以下是GOOGLE翻译出来的）
斯特凡诺Borgonovo （从百科，自由的百科全书）
斯特凡诺Borgonovo （生于1964年3月十七日在Giussano ）是意大利前足球运动员，在前锋的作用。
足球生涯
出生于Giussano ， Borgonovo的职业生涯始于科莫足球，首次作为一个17岁的意甲比赛中对阿斯科利足球。经过租借在Sambenedettese足球， Borgnovo确立了自己作为一个重要的球员，科摩，并于1986年迁移到AC米兰，谁借给他立即回到科莫。
两年后，他被送往再次贷款，这个时候，活性碳纤维佛罗伦萨，那里有最成功的赛季，他职业生涯中，进球14个联赛进球，同时发挥与巴乔。这赢得了三顶帽子，意大利和最后一个机会来证明自己在米兰。他花了很多的1989-90赛季的备份范巴斯滕，尽管获得了欧洲冠军杯冠军奖牌，转移，积极发挥经常第一阵容足球。尽管当时AC米兰主教练萨基渴望保住自己的服务，他回到佛罗伦萨，在那里他花了两年时间没有管理，夺回他以前的形式。
效力于佩斯卡拉足球，乌迪内斯和布雷西亚足球之后， Borgonovo退休前在1996年。后来他担任青年队主教练回到科莫，但在2005年退休，由于健康欠佳。
疾病
9月5日， 2008年，据透露Borgonovo患有肌萎缩侧索硬化症，同样的疾病，死亡赞布罗塔缓慢的Signorini ，另一名前意甲的球员，在2002年。 [ 1 ]
为了筹集资金和认识的疾病，推荐比赛是由Borgonovo的前俱乐部佛罗伦萨和AC米兰。这场比赛，比赛10月8日在2008年弗兰基球场Artemio ，佛罗伦萨在前面的人群30000人，参加了前几个星级的两家具乐部。 Borgonovo本人参加了比赛，尽管他的情况严重，与他的前队友罗伯特巴乔在他身边。 [ 2 ]
[编辑] References
^ “ «我Borgonovo ，病假与解放军战斗生存» ” （在意大利） ，晚邮报（ 08年9月5日） 。取自9月5日， 2008年。
^ “ Borgonovo ，晚报达brividi ” （在意大利） ，香格里拉米兰体育报（ 2008年一十月8日） 。取自10月13日2008年。
斯特凡诺Borgonovo
个人信息
出生日期： 64年3月17日（ 1964年三月17号） （ 44岁）
出生地点Giussano ，意大利
1,78米高程
打前锋的位置
俱乐部信息
目前俱乐部已退休
高级clubs1
几年俱乐部应用（ Gls ） *
1981至86年
1984-85
1986至1990年
1986年至1988年
1988-89
1990至1992年
1992-93
1993年至1996年
1994-95科莫足球
→ Sambenedettese （贷款）
AC米兰
→科莫足球（贷款）
→佛罗伦萨（贷款）
佛罗伦萨
佩斯卡拉足球
乌迪内斯
→布雷西亚足球（贷款） 53 （ 13 ）
33 （ 13 ）
13 0 （ 2 ）
33 0 （ 3 ）
30 （ 14 ）
37 0 （ 4 ）
35 （ 11 ）
14 0 （ 2 ）
14 0 （ 0 ）
国民队
1985-86
1989年意大利21岁以下
意大利03 0 （ 1 ）
03 0 （ 0 ）
1名高级俱乐部出场和目标
计算的国内联赛只。
*表现（目标）
===英文原文===
Stefano Borgonovo（From Wikipedia, the free encyclopedia）
Stefano Borgonovo (born March 17, 1964 in Giussano) is an Italian former footballer, in the striker role.
Football career
Born in Giussano, Borgonovo began his career with Como Calcio, debuting as a 17 year-old in a Serie A match against Ascoli Calcio. After a loan spell at Sambenedettese Calcio, Borgnovo established himself as an key player at Como, and in 1986 moved to A.C. Milan, who immediately loaned him back to Como.
After two years there, he was sent on loan again, this time to ACF Fiorentina, where had the most successful season of his career, scoring 14 league goals while playing alongside Roberto Baggio. This earned him three caps for Italy and finally a chance to prove himself at Milan. He spent much of the 1989-90 season as backup to Marco van Basten and, despite earning a European Cup winners' medal, moved on, keen to play regular first-team football. Although then Milan coach Arrigo Sacchi was keen to keep his services, he returned to Fiorentina, where he spent two years without managing to recapture his previous form.
Spells at Pescara Calcio, Udinese and Brescia Calcio followed, before Borgonovo retired in 1996. He later served as a youth coach back at Como, but retired in 2005 due to poor health.
Illness
On September 5, 2008, it was revealed Borgonovo was suffering from amyotrophic lateral sclerosis, the same illness that slowly killed Gianluca Signorini, another former Serie A player, in 2002.[1]
To raise funds and awareness of the disease, a testimonial match was organized by Borgonovo's former clubs Fiorentina and Milan. The game, played on October 8, 2008 at Stadio Artemio Franchi, Florence in front of a crowd of 30,000 people, was attended by several former stars of the two clubs. Borgonovo himself attended the match despite his serious condition, with his former teammate Roberto Baggio at his side.[2]
[edit] References
^ "«I, Borgonovo, sick with SLA, fighting to survive»" (in Italian), Corriere della Sera (2008-09-05). Retrieved on 5 September 2008.
^ "Borgonovo, notte da brividi" (in Italian), La Gazzetta dello Sport (2008-10-08). Retrieved on 13 October 2008.
Stefano Borgonovo
Personal information
Date of birth March 17, 1964 (1964-03-17) (age 44)
Place of birth Giussano, Italy
Height 1,78 m
Playing position Striker
Club information
Current club Retired
Senior clubs1
Years Club App (Gls)*
1981-86
1984-85
1986-90
1986-88
1988-89
1990-92
1992-93
1993-96
1994-95 Como Calcio
→ Sambenedettese (loan)
AC Milan
→ Como Calcio (loan)
→ Fiorentina (loan)
Fiorentina
Pescara Calcio
Udinese
→ Brescia Calcio (loan) 53 (13)
33 (13)
13 0(2)
33 0(3)
30 (14)
37 0(4)
35 (11)
14 0(2)
14 0(0)
National team
1985-86
1989 Italy U-21
Italy 03 0(1)
03 0(0)
1 Senior club appearances and goals
counted for the domestic league only.
* Appearances (Goals)
3.运动神经元病
运动神经元病概述
运动神经元病系指选择性损害脊髓前角、桥延脑运动神经核和锥体束的慢性变性疾病，临床以上或（和）下运动神经元损害引起的以瘫痪为主要表现，其中以上、下运动神经元合并受损者最常见，主要表现为受累部位肌肉萎缩无力。运动神经元病中年起病者占80%，多见于男性，男女之比为3：1。
运动神经元病病因病理
本病病因至今不明。虽经许多研究，提出过慢病毒感染、免疫功能异常、遗传因素、重金属中毒、营养代谢障碍以及环境等因素致病的假说，但均未被证实。
脊髓前角和桥延脑颅神经运动核的神经细胞明显减少和变性，脊髓中以颈、腰膨大受损最重，延髓部位的舌下神经核和疑核也易受波及，大脑皮质运动区的巨大锥体细胞即Betz细胞也可有类似改变，但一般较轻。大脑皮层脊髓束和大脑皮层脑干束髓鞘脱失和变性。脊神经前根萎缩，变性。
运动神经元病临床表现
根据病变部位和临床症状，可分为下运动神经元型（包括进行性脊肌萎缩症和进行性延髓麻痹），上运动神经元型（原发性侧索硬化症）和混合型（肌萎缩性侧索硬化症）三型。关于它们之间的关系尚未完全清楚，部分患者乃系这一单元疾病在不同发展阶段的表现，如早期只表现为肌萎缩以后才出现锥休束症状而呈现为典型的肌萎缩侧索硬化，但也有的患者病程中只有肌萎缩,极少数患者则在病程中只表现为缓慢进展的锥体束损害症状。
一、下运动神经元型
多于30岁左右发病。通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦，骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延，逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌力减弱，肌张力降低，腱反射减弱或消失。肌束颤动常见，可局限于某些肌群或广泛存在，用手拍打，较易诱现。少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始，个别也可从上下肢的近端肌肉开始。
颅神经损害常以舌肌最早受侵，出现舌肌萎缩，伴有颤动，以后腭、咽、喉肌，咀嚼肌等亦逐渐萎缩无力，以致病人构音不清，吞咽困难，咀嚼无力等。球麻痹可为首发症状或继肢体萎缩之后出现。
晚期全身肌肉均可萎缩，以致卧床不起，并因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全。
如病变主要累及脊髓前角者，称为进行性脊骨萎缩症，又因其起病于成年，又称成年型脊肌萎缩症，以有别于婴儿期或少年期发病的婴儿型和少年型脊肌萎缩症，后两者多有家族遗传因素，临床表现与病程也有所不同，此外不予详述。倘病变主要累及延髓肌者，称为进行性延髓麻痹或进行性球麻痹。
二、上运动神经元型
表现为肢体无力、发紧、动作不灵。因病变常先侵及下胸髓的皮质脊髓束，故症状先从双下肢开始，以后波及双上肢，且以下肢为重。肢体力弱，肌张力增高，步履困难，呈痉挛性剪刀步态，腱反射亢进，病理反射阳性。若病变累及双侧皮质脑干，则出现假性球麻痹症状，表现发音清、吞咽障碍，下颌反射亢进等。本症称原发性侧索硬化症，临床上较少见，多在成年后起病，一般进展甚为缓慢。
三、上、下运动神经元混合型
通常以手肌无力、萎缩为首发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状，称肌萎缩侧索硬化症。一般上肢的下运动神经元损害较重，但肌张力可增高，腱反射可活跃，并有病理反射，当下运动神经元严重受损时，上肢的上运动神经元损害症状可被掩盖。下肢则以上运动神经元损害症状为突出。球麻痹时，舌肌萎缩，震颤明显，而下颌反射亢进，吸吮反射阳性，显示上下运动神经元合并损害。病程晚期，全身肌肉消瘦萎缩，以致抬头不能，呼吸困难，卧床不起。本病多在40～60岁间发病，约5～10%有家族遗传史，病程进展快慢不一。
运动神经元病诊断和鉴别诊断
根据发病缓慢隐袭，逐渐进展加重，具有双侧基本对称的上或下、或上下运动神经元混合损害症状,而无客观感觉障碍等临床特征,并排除了有关疾病后，一般诊断并不困难。
本病脑脊液的压力、成分和动力学检查均属正常，少数患者蛋白量可有轻度增高。虽有肌萎缩但血清酶学检查（磷酸肌酸激酶、乳酸脱氢酶等）多为正常。患肌的针电极肌电图可见纤颤、正尖和束颤等自发电位，运动单位电位的时限宽、波幅高、可见巨大电位，重收缩时运动单位电位的募集明显减少，作肌电图时应多选择几块肌肉包括肌萎缩不明显的肌肉进行检测，有助于发现临床下的肌肉病损，少数病人周围神经运动传导速度可减慢。有条件时可作脊髓磁共振象检查，本病可显示脊髓萎缩。
运动神经元病程及预后
本病为一进行性疾病，但不同类型的病人病程有所不同，即使同一类型病人其进展快慢亦有差异。肌萎缩侧索硬化症平均病程约3年左右，进展快的甚至起病后1年内即可死亡，进展慢的病程有时可达10年以上。成人型脊肌萎缩症一般发展较慢，病程常达10年以上。原发性侧索硬化症临床罕见，一般发展较为缓慢。死亡多因球麻痹，呼吸肌麻痹，合并肺部感染或全身衰竭所致。
运动神经元病治疗
因病因不明，西医西药尚无有效疗法。
一、VitE和VitB族口服。
二、ATP 100mg，肌注，1/d；辅酶A100μ，肌注，1/d；胞二磷胆硷250mg，肌注，1/d，可间歇应用。
三、针对肌肉痉挛可用安定2.5～5.0mg，口服，2-3次/d；氯苯氨丁酸（Baclofen）50～100mg/d，分次服。
四、根据致病因素的假设，介绍过可试用于治疗本病的一些药物，如促甲状腺激素释放激素（TRH），变构蛇毒酶，干扰素，神经节苷脂，卵磷脂，睾酮，半胱氨酸，免疫抑制剂以及血浆交换疗法等，但它们的疗效是否确实，尚难评估。
五、患肢按摩，被动活动。
六、吞咽困难者，以鼻饲维持营养和水分的摄入。
七、呼吸肌麻痹者，以呼吸机辅助呼吸。
八、防治肺部感染。
九、采用中医中药治疗疗效较好
4.家严
一个普普通通的工人，一身寂寂无名，虽然身后将遗体无偿捐献给了祖国的医学事业，也是不为名。如今他只是陵园中大理石碑上众多名字中的一个。但对他的回忆永远在我内心的最深，对他的每一个动作、没一个表情、每一句话……
Nov
18
首先提示：没看过的最好不要去看这部片，不然你看了真的会后悔看了它
PART.1
剧情简介 · · · · · ·
主人公『伊藤诚（いとうまこと）』已经有了心上人，并偷偷地把那个女孩子的照片作为手机的待机图片一直带在身边。她就是隔壁班级的『桂言叶（かつらことのは）』。她一直与诚经过同样的铁路沿线，乘坐同一时刻的电车，因而诚渐渐地喜欢上了她。所以每天的上学、放学时间成了诚的唯一乐趣。
但是某天，诚的手机待机图片被同桌『西园寺世界（さいおんじせかい）』看见了。此时学校正流行着一种说法，那就是把心上人的照片作为手机的待机图片3个星期并且不被别人看见，就可以实现梦想（成为恋人）等等诸如此类的说法。诚正是偶然听到了这些话才偷偷地许下了这个愿望。围绕校园展开的三角恋即将开始。
全剧共12话。
改变自18禁游戏，TV版结局为游戏的3个bad ending的整合体，并原创了部分镜头。
part。2
上面的剧情介绍是来自官方的，但只要是看过这部片子的朋友都会有自己的感触。
整部片基本要分成2段，EP8以前还是普通校园动画，但从EP9开始能定位在校园爱情剧的广义范畴上（从这集起被评定为15禁动画了），但12就俨然转变了，TV版还略微保守部分血腥镜头予以掩盖（即使是这样在日本放映时还是有部分电视台对结局予以无通知禁播——），DVD版中的全是无修正的血腥版（本人自找到了TV版，DVD版寻觅中。）。
跟多的介绍与评论自己Google吧，本人比较懒。
part。3
这部片已经不是普通的爱情片，而是典型的伦理片。
片中通过讲述了世界、言叶、诚等角色之间的故事。反映了如今青少年生活上的问题：物质富裕，而精神上却缺乏很多东西。
诚，作为男主角的他其实是社会上相当一部份青少年的缩影：行事没有主见（别人怎么说他就怎么做）、很少自我反省并缺乏责任心（不考虑事情的后果，知道世界怀孕就不认帐了）、而且可以说他是个没有什么节操的人（来者不拒……）。固然诚的学习成绩不错（一开始公布榜上的第二名），但诚在我眼里，是最让人担心的学生。
言叶，可以说这个女孩子身上的问题有很多：内向、不善于表达自己的思想，凡事爱钻牛角尖……但从另一方面来讲，她对爱的执着难能可贵。单纯的可爱，可以说是很原生的一个女孩。但就是这么一个好端端的人，由于同学的欺负、好友的背叛（她自己认为）、被强Ｘ、心爱的人的惨死等周遭的事态让她最后变的不可理喻。
把最爱的人分尸；杀了世界还把肚子剖开。就算世界杀人偿命罪有应得，但言叶已经没有分辨是非的能力，她的精神到最后可以说是已经死了。
总之，言叶是个着人同情的孩子。如果她爱的不是诚，爱的是另外的更有责任心的人，结局就不会是这样了。（当然结局要不是这样就没人会看了……呵呵）
世界，在我看来，她在这3个人里面算是最正常的一个：开朗、活泼、主动撮合身边的恋人（女性的潜意识里都有当媒婆的那根神经），可以说她是一个普通而又感性的人。
整部片中，世界付出的最多：世界喜欢上了一个不该喜欢的人，背上了背叛朋友和杀人凶手的骂名，结果最后自己也惨死。可以说，世界是个饱受争议的人，也是监督手中用来将剧情推向高峰的牺牲品。
世界是一个敢爱敢狠的女孩，她的精神状态远比另外两个人来得健康。只可惜最后杀了诚，让我觉得有点过分了。也许是爱之深、狠之切，也许是剧情需要，监督刻意安排……但是。我想说的：世界并不是背叛朋友、勾引男人的那种人。在这个恋爱自由的时代，并不是排队谈感情的，而是要争的。况且世界最早献身，那个时候言叶与诚的关系尚且谈不上好，而且模糊不定。要怪就怪诚是个缺乏主见与节操的人了，没有勇气承担自己的责任，挑明自己意向。
总的来说，造成这个悲剧的原因并不是其中某个人的责任，而是这个社会的责任。我觉的这才是监督要传达给我们的思想。
我没有另外讨论片中其他的角色的原因，并不是因为她们戏份少，而是她们都反映了同样的一个问题：对感情方面的轻率、性方面的放纵、都是造成这悲剧的间接原因。
看完这部片子，我们不能不思考：什么才是恋爱？才是健康有道德的恋爱？这是对孩子教育的一个相当重要的环节。孩子在学校学习，并不是一味的要求成绩。而是要学会怎么做人，培养自己的操节，树立正确的人生观、价值观、世界观（现实的世界，不是那个女孩儿）。
家长把孩子托付给学校，很少介入孩子的生活，只关心成绩的好坏。而学校只在乎升学率、上线率，却忽视孩子情感方面的培养。就这样，家长不管，学校不管，造成了孩子情感培养方面的空白，这都是现代教育面临的重大问题。
我只能说：教育是国家的问题！
现在的社会物质化很严重：青少年的责任意识浅薄，却在恋爱的观念上过于开放。再加上虚荣心和占有欲的强烈，导致现在的社会缺乏恋爱道德。真正的恋爱，是男女彼此之间以诚相待、坚持专一的。
希望各位看完这部动画的朋友，不论是正当恋爱，还是即将坠入爱河，都希望你们能够有新的认识。
再次提示：没看过的最好不要去看这部片，不然你看了真的会后悔看了它
PART.4
我坦白承认部分内容CV自互联网。
PART.1
剧情简介 · · · · · ·
主人公『伊藤诚（いとうまこと）』已经有了心上人，并偷偷地把那个女孩子的照片作为手机的待机图片一直带在身边。她就是隔壁班级的『桂言叶（かつらことのは）』。她一直与诚经过同样的铁路沿线，乘坐同一时刻的电车，因而诚渐渐地喜欢上了她。所以每天的上学、放学时间成了诚的唯一乐趣。
但是某天，诚的手机待机图片被同桌『西园寺世界（さいおんじせかい）』看见了。此时学校正流行着一种说法，那就是把心上人的照片作为手机的待机图片3个星期并且不被别人看见，就可以实现梦想（成为恋人）等等诸如此类的说法。诚正是偶然听到了这些话才偷偷地许下了这个愿望。围绕校园展开的三角恋即将开始。
全剧共12话。
改变自18禁游戏，TV版结局为游戏的3个bad ending的整合体，并原创了部分镜头。
part。2
上面的剧情介绍是来自官方的，但只要是看过这部片子的朋友都会有自己的感触。
整部片基本要分成2段，EP8以前还是普通校园动画，但从EP9开始能定位在校园爱情剧的广义范畴上（从这集起被评定为15禁动画了），但12就俨然转变了，TV版还略微保守部分血腥镜头予以掩盖（即使是这样在日本放映时还是有部分电视台对结局予以无通知禁播——），DVD版中的全是无修正的血腥版（本人自找到了TV版，DVD版寻觅中。）。
跟多的介绍与评论自己Google吧，本人比较懒。
part。3
这部片已经不是普通的爱情片，而是典型的伦理片。
片中通过讲述了世界、言叶、诚等角色之间的故事。反映了如今青少年生活上的问题：物质富裕，而精神上却缺乏很多东西。
诚，作为男主角的他其实是社会上相当一部份青少年的缩影：行事没有主见（别人怎么说他就怎么做）、很少自我反省并缺乏责任心（不考虑事情的后果，知道世界怀孕就不认帐了）、而且可以说他是个没有什么节操的人（来者不拒……）。固然诚的学习成绩不错（一开始公布榜上的第二名），但诚在我眼里，是最让人担心的学生。
言叶，可以说这个女孩子身上的问题有很多：内向、不善于表达自己的思想，凡事爱钻牛角尖……但从另一方面来讲，她对爱的执着难能可贵。单纯的可爱，可以说是很原生的一个女孩。但就是这么一个好端端的人，由于同学的欺负、好友的背叛（她自己认为）、被强Ｘ、心爱的人的惨死等周遭的事态让她最后变的不可理喻。
把最爱的人分尸；杀了世界还把肚子剖开。就算世界杀人偿命罪有应得，但言叶已经没有分辨是非的能力，她的精神到最后可以说是已经死了。
总之，言叶是个着人同情的孩子。如果她爱的不是诚，爱的是另外的更有责任心的人，结局就不会是这样了。（当然结局要不是这样就没人会看了……呵呵）
世界，在我看来，她在这3个人里面算是最正常的一个：开朗、活泼、主动撮合身边的恋人（女性的潜意识里都有当媒婆的那根神经），可以说她是一个普通而又感性的人。
整部片中，世界付出的最多：世界喜欢上了一个不该喜欢的人，背上了背叛朋友和杀人凶手的骂名，结果最后自己也惨死。可以说，世界是个饱受争议的人，也是监督手中用来将剧情推向高峰的牺牲品。
世界是一个敢爱敢狠的女孩，她的精神状态远比另外两个人来得健康。只可惜最后杀了诚，让我觉得有点过分了。也许是爱之深、狠之切，也许是剧情需要，监督刻意安排……但是。我想说的：世界并不是背叛朋友、勾引男人的那种人。在这个恋爱自由的时代，并不是排队谈感情的，而是要争的。况且世界最早献身，那个时候言叶与诚的关系尚且谈不上好，而且模糊不定。要怪就怪诚是个缺乏主见与节操的人了，没有勇气承担自己的责任，挑明自己意向。
总的来说，造成这个悲剧的原因并不是其中某个人的责任，而是这个社会的责任。我觉的这才是监督要传达给我们的思想。
我没有另外讨论片中其他的角色的原因，并不是因为她们戏份少，而是她们都反映了同样的一个问题：对感情方面的轻率、性方面的放纵、都是造成这悲剧的间接原因。
看完这部片子，我们不能不思考：什么才是恋爱？才是健康有道德的恋爱？这是对孩子教育的一个相当重要的环节。孩子在学校学习，并不是一味的要求成绩。而是要学会怎么做人，培养自己的操节，树立正确的人生观、价值观、世界观（现实的世界，不是那个女孩儿）。
家长把孩子托付给学校，很少介入孩子的生活，只关心成绩的好坏。而学校只在乎升学率、上线率，却忽视孩子情感方面的培养。就这样，家长不管，学校不管，造成了孩子情感培养方面的空白，这都是现代教育面临的重大问题。
我只能说：教育是国家的问题！
现在的社会物质化很严重：青少年的责任意识浅薄，却在恋爱的观念上过于开放。再加上虚荣心和占有欲的强烈，导致现在的社会缺乏恋爱道德。真正的恋爱，是男女彼此之间以诚相待、坚持专一的。
希望各位看完这部动画的朋友，不论是正当恋爱，还是即将坠入爱河，都希望你们能够有新的认识。
再次提示：没看过的最好不要去看这部片，不然你看了真的会后悔看了它
PART.4
我坦白承认部分内容CV自互联网。
Sep
26
重新给主站的首页绘制一个新的logo，本人亲自手绘，但由于美术画工有限，只能达到这样的水平。
至于创作的灵感，是在观看CCTV-新闻的 《神七飞天》特别节目的时突然想到的。活活……
Sep
17
一个中国人幸福的一天~!!!!早晨起床，掀开黑心绵作的被子，用致癌牙膏刷完牙，
喝杯过了期的碘超标还掺了三聚氰胺的牛奶，吃根柴油炸的洗衣粉油条，
外加一个苏丹红咸蛋。中午在餐馆点一盘用地沟油炒的避孕药喂的黄膳，
再加一碟敌敌畏喷过的白菜，盛两碗杯陈化粮煮的毒米饭；
晚上蒸一盘病的瘦肉精养大的死猪肉做的腊肉，沾上点毛发勾兑的毒酱油，
夹两片大粪水浸泡的臭豆腐，还有用福尔马林泡过的凉拌海蜇皮，
抓两个添加了漂白粉和吊白块的大馒头，还喝上两杯富含甲醇的白酒。
唉……这日子过的真是那个爽!!!这就是一个中国人幸福的一天！
唉，还有龙口粉丝、宝生园蜂蜜、缺碘盐、回收陷月饼。。。
转载于网络
喝杯过了期的碘超标还掺了三聚氰胺的牛奶，吃根柴油炸的洗衣粉油条，
外加一个苏丹红咸蛋。中午在餐馆点一盘用地沟油炒的避孕药喂的黄膳，
再加一碟敌敌畏喷过的白菜，盛两碗杯陈化粮煮的毒米饭；
晚上蒸一盘病的瘦肉精养大的死猪肉做的腊肉，沾上点毛发勾兑的毒酱油，
夹两片大粪水浸泡的臭豆腐，还有用福尔马林泡过的凉拌海蜇皮，
抓两个添加了漂白粉和吊白块的大馒头，还喝上两杯富含甲醇的白酒。
唉……这日子过的真是那个爽!!!这就是一个中国人幸福的一天！
唉，还有龙口粉丝、宝生园蜂蜜、缺碘盐、回收陷月饼。。。
转载于网络
Sep
12
昨晚又一次的把内存烧掉了，哈哈
推断问题的根源因该就是主板了
我已经被整套东西整伤心了，下定决心，排除万难，坚持把它卖掉
5700买的东西现在整体只能买到700，囧
原始配置如下(2003.3)
MSI 845PE NEO
INTEL P4 1.8G A （B0版的，只能OC到2.4G）
HY DDR333 256MB
七彩虹 4200-8X 64MB 单VGA输出
ST380021A 80G 7200rpm
MITSUBISHI 52X CD-ROM
三星“1.44软件
RTL8139
技展机箱（大箱，免工具 2软驱位 5硬盘位 4光驱位）
技展电源（250W）
罗技光电高手套装
AOC "17 纯平显示器
电脑桌
以上合计：￥5400
2003.4
MT 40G 5400rpm ￥400
2004.5
MITSUBISHI 52X CD-ROM 坏掉
光驱更换为 建兴 16X DVD-ROM
增加 ST380021A 80G 7200rpm
增加 IBM 15G 5400rpm (1999.7生产)
增加 WD 20G 5400rpm
增加 麦博 2.1 音箱一套
-----
以上免费
2004.9
电源+主板 烧掉
2005.3
更换如下 耗资 ￥830
MSI 865PE NEO2-PLS ￥680
长城 P4-300 XP (300W [+12V,最大只有10A]) ￥150
2005.8
添置
BENQ 1620PRO 16X DVD-RW ￥550
2006.4
购入 IDE阵列一张（IT的芯片） ￥120
2006.8
购入 金士顿 DDR400 256MB×2 ￥200
卖出 HY DDR333 256MB ￥60
2006.11
BENQ 1620PRO 16X DVD-RW 坏掉
2006.12
增加 MT 40G 5400rpm
增加 IBM 腾龙3代 40G 5400rpm
-----
以上免费
2007.1
购入 建兴 18X DVD-RW ￥299
2007.2
卖出 金士顿 DDR400 256MB×2 ￥160
购入 黑金刚（kingbox） DDR400 512MB $430
2007.10
购入 金士顿 DDR400 1GB ￥410
购入 MT 120G 7200rpm ￥300
2008.6
购入 ST 320G 7200rpm SATA150 ￥300
金士顿 DDR400 1GB 烧毁，质保期更换
2008.8
黑金刚（kingbox） DDR400 512MB 烧毁，质保期 返厂中
2008.9.2
购入 七盟 ST-450P-AG 电源 （450W） ￥430
2008.9.11
金士顿 DDR400 1GB 烧毁，质保期 还未交付商家
基本确认为主板故障引起的频繁烧内存
其他配件
CPU散热器 九州风神 ￥19.5
酷冷至尊 ￥37
80mm机箱风扇 双滚珠铜轴 10000rpm ￥18
主板北桥芯片风扇 滚珠铜轴 8000rpm ￥13
可见硬件累计投入达 ￥9936.5
购买的刻录碟不少于1200元（50pics的布丁桶都用了不少于8桶，早期还买过不少10PICS 和 25pics 的）
初略估算了一下购买新机（只要CPU主板内存），需要￥1400，扣除我准备卖掉的部分抵扣以后也需要￥1000+
囧啊 囧啊
推断问题的根源因该就是主板了
我已经被整套东西整伤心了，下定决心，排除万难，坚持把它卖掉
5700买的东西现在整体只能买到700，囧
原始配置如下(2003.3)
MSI 845PE NEO
INTEL P4 1.8G A （B0版的，只能OC到2.4G）
HY DDR333 256MB
七彩虹 4200-8X 64MB 单VGA输出
ST380021A 80G 7200rpm
MITSUBISHI 52X CD-ROM
三星“1.44软件
RTL8139
技展机箱（大箱，免工具 2软驱位 5硬盘位 4光驱位）
技展电源（250W）
罗技光电高手套装
AOC "17 纯平显示器
电脑桌
以上合计：￥5400
2003.4
MT 40G 5400rpm ￥400
2004.5
MITSUBISHI 52X CD-ROM 坏掉
光驱更换为 建兴 16X DVD-ROM
增加 ST380021A 80G 7200rpm
增加 IBM 15G 5400rpm (1999.7生产)
增加 WD 20G 5400rpm
增加 麦博 2.1 音箱一套
-----
以上免费
2004.9
电源+主板 烧掉
2005.3
更换如下 耗资 ￥830
MSI 865PE NEO2-PLS ￥680
长城 P4-300 XP (300W [+12V,最大只有10A]) ￥150
2005.8
添置
BENQ 1620PRO 16X DVD-RW ￥550
2006.4
购入 IDE阵列一张（IT的芯片） ￥120
2006.8
购入 金士顿 DDR400 256MB×2 ￥200
卖出 HY DDR333 256MB ￥60
2006.11
BENQ 1620PRO 16X DVD-RW 坏掉
2006.12
增加 MT 40G 5400rpm
增加 IBM 腾龙3代 40G 5400rpm
-----
以上免费
2007.1
购入 建兴 18X DVD-RW ￥299
2007.2
卖出 金士顿 DDR400 256MB×2 ￥160
购入 黑金刚（kingbox） DDR400 512MB $430
2007.10
购入 金士顿 DDR400 1GB ￥410
购入 MT 120G 7200rpm ￥300
2008.6
购入 ST 320G 7200rpm SATA150 ￥300
金士顿 DDR400 1GB 烧毁，质保期更换
2008.8
黑金刚（kingbox） DDR400 512MB 烧毁，质保期 返厂中
2008.9.2
购入 七盟 ST-450P-AG 电源 （450W） ￥430
2008.9.11
金士顿 DDR400 1GB 烧毁，质保期 还未交付商家
基本确认为主板故障引起的频繁烧内存
其他配件
CPU散热器 九州风神 ￥19.5
酷冷至尊 ￥37
80mm机箱风扇 双滚珠铜轴 10000rpm ￥18
主板北桥芯片风扇 滚珠铜轴 8000rpm ￥13
可见硬件累计投入达 ￥9936.5
购买的刻录碟不少于1200元（50pics的布丁桶都用了不少于8桶，早期还买过不少10PICS 和 25pics 的）
初略估算了一下购买新机（只要CPU主板内存），需要￥1400，扣除我准备卖掉的部分抵扣以后也需要￥1000+
囧啊 囧啊
